سفارش تبلیغ
صبا ویژن

دیستروفی عضلانی دوشن علائم

 

 

دیستروفی عضلانی دوشن علائم


 دیستروفی ماهیچه‌ای بکر, دیستروفی ماهیچه‌ای میوتونیک

دیستروفی عضلانی یک اختلال ارثی و در واقع یک ناهنجاری ژنتیکی است

 

بیماری دیسترفی ماهیچه ای (Muscular Dystrophy) به گروهی از اختلالات عضلانی ارثی غیر التهابی ولی پیشرونده و در عین حال بدون اختلال در سیستم اعصاب مرکزی یا محیطی گفته می شود که با پیشرفت ضعیف شدن و انحلال اسکلت و ماهیچه های ارادی در کنترل بدن همراه است. دیستروفی یک بی نظمی در ماهیچه است. هنگامی که ماهیچه تحلیل می رود بافت چربی جانشین آن می شود.

 

این بیماری توسط یک نقص بروی یکی از ژن های مخصوصی که مرتبط با عملکرد ماهیچه است ایجاد می شود. ماهیچه قلب و بعضی از ماهیچه های غیر ارادی بدن نیز در بعضی از انواع این بیماری ممکن است درگیر شوند. اندامهای دیگر به ندرت ممکن است درگیر شوند. هر گونه اختلال ناشی از نقص در تغذیه سلولی را دیستروفی می گویند.

 

دیستروفی ماهیچه ای یک سلسله بیماری های بسیار حاد ژنتیکی پیشرونده وابسته به کروموزوم هاست که باعث تخریب یا اختلال در در بافت ماهیچه ای می شود. دیستروفی ماهیچه ای شامل 8 نوع بیماری است که نمومه شاخص و شدید آن دیستروفی ماهیچه ای دوشن است.

 

انواع بیماری های دیستروفی ماهیچه ای:

دیستروفی عضلانی نام یک گروه از بیماریهای مربوط به سیستم عضلانی بدن است. این بیماریها انواع متعددی دارند:

· دیسستروفی ماهیچه ای دوشن

·دیستروفی ماهیچه ای بکر

·دیستروفی ماهیچه ای میوتنیک

·دیستروفی ماهیچه ای اتروفی

·دیستروفی ماهیچه ای لیمب گرایدل

·دیستروفی ماهیچه ای مادر زادی

·دیستروفی ماهیچه ای فاسیو اسکا یو لو هو مو را

·دیستروفی ماهیچه ای امری دریفوس

 

 دیستروفی ماهیچه‌ای بکر, دیستروفی ماهیچه‌ای میوتونیک

دیستروفی عضلانی توسط یک نقص بروی یکی از ژن های مرتبط با عملکرد ماهیچه ایجاد می شود

 

علت دیستروفی عضلانی

• دیستروفی عضلانی یک اختلال ارثی و در واقع یک ناهنجاری ژنتیکی است.

چگونگی انتقال آن به این صورت است که این بیماری توسط خانمی که ناقل ژن معیوب است اما خود آن خانم بیمار نیست، به فرزندان پسر منتقل می شود.

 

حال آنکه هنگامی که یک زن حامل ژن بیماری با یک مرد سالم ازدواج می کند، ممکن است نیمی از فرزندان پسر این بیماری را به ارث ببرند نوع دوشن وابسته به جنس است و در پسرها بیشتر شیوع دارد.


• سابقه خانوادگی دیستروفی عضلانی از عوامل موثر در ایجاد این بیماری می باشد.

ازدواج های فامیلی از جمله علل مهم ابتلای کودکان به بیماری دیستروفی عضلانی می باشد نوع خفیف آن وابسته به جنس نبوده و بر اثر ازدواج های فامیلی بروز می کند.

 

اگر دیستروفی عضلانی در فامیل فردی وجود داشته باشد، با تشخیص دقیق نوع ژن، می توان تا قبل از سه ماهگی ابتلای جنین را به این بیماری تشخیص داد که در صورت تشخیص دیستروفی، اجازه سقط جنین داده می شود.

 

بنابراین مطمئنا نقص ژنی باعث دیستروفی می شود. طوری که علت دیستروفی چیزی نیست به جز وجود اشکالات روی پروتئین های ژنهای معینی از بدن.

 

انواع مختلفی از دیستروفی به علت نقص های متفاوت بروی ژنهای متفاوت به وجود می آید. بطور مثال در دیستروفی عضلانی نوع دوشن نبودن دیستروفین موجب ازکارافتادگی فیبرهای ماهیچه می شود.